Nitisinon hæmmer enzymet 4-hydroxyfenylpyruvatdioxygenase, som katalyserer det andet trin i katabolismen af tyrosin. Nitisinon blokerer således tyrosinkatabolismen proksimalt for det defekte FAH ved tyrosinæmi og det defekte HGO ved alkaptonuri og forhindrer derved dannelsen af SA og SAA henholdsvis homogentisinsyre. Hermed reduceres risikoen for nyre- og leverskade, HCC samt neurologiske komplikationer ved tyrosinæmi og okronose og ledmanifestationer ved alkaptonuri.

Præparater

Indholdsstof	Navn og firma	Dispform og styrke	Pakning	Pris enh.	Pris DDD
Nitisinon	Nitisinone "Dipharma" Dipharma	hårde kapsler 2 mg	60 stk.	152,29	1.522,88
Nitisinon	Nitisinone "Dipharma" Dipharma	hårde kapsler 5 mg	60 stk.	304,21	1.216,85
Nitisinon	Nitisinone "Dipharma" Dipharma	hårde kapsler 10 mg	60 stk.	556,20	1.112,40
Nitisinon	Nitisinone "Dipharma" Dipharma	hårde kapsler 20 mg	60 stk.	1.112,04	1.112,04
Nitisinon	Orfadin® Swedish Orphan Biovitrum	hårde kapsler 2 mg	60 stk.	152,28	1.522,79
Nitisinon	Orfadin® Swedish Orphan Biovitrum	hårde kapsler 5 mg	60 stk.	304,22	1.216,88
Nitisinon	Orfadin® Swedish Orphan Biovitrum	hårde kapsler 10 mg	60 stk.	556,20	1.112,40
Nitisinon	Orfadin® Swedish Orphan Biovitrum	hårde kapsler 20 mg	60 stk	1.112,04	1.112,04
Nitisinon	Orfadin® Swedish Orphan Biovitrum	oral suspension 4 mg/ml	90 ml	304,07	1.520,37

A

Fordøjelsesorganer og stofskifte

Midler mod arvelig tyrosinæmi type 1 og Alkaptonuri

A16A

Præparater

Kontakt

Om medicin.dk – professionel