Winrevair®

Pulver og solvens til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 45 mg eller 60 mg sotatercept. 

Efter rekonstitution indeholder hver ml opløsning 50 mg sotatercept. 

Voksne. Gives som s.c. injektion hver 3. uge. 

Startdosis på 0,3 mg/kg, efterfulgt af dosis på 0,7 mg/kg, forudsat at hæmoglobin og trombocyttal er acceptable.  

Hæmoglobin (Hgb) og trombocyttal skal verificeres inden første dosis og monitoreres ved de første 5 doser eller længere, hvis værdierne er ustabile. 

Behandling må ikke startes, hvis trombocyttal gentagne gange er < 50 x 10⁹/l. 

Hgb og trombocyttal verificeres hver 3. til 6. måned, og dosis skal justeres ved stigning i Hgb eller fald i trombocyttal. 

Behandling udsættes i 3 uger, hvis: 

• Hgb > 1,24 mmol/l i forhold til den foregående dosis og ligger over UNL.
• Hgb > 2,48 mmol/l i forhold til baseline.
• Hgb > 1,24 mmol/l over UNL.
• Trombocyttal < 50 x 10⁹/l.

Hvis behandling udsættes > 9 uger, skal den genoptages med en dosis på 0,3 mg/kg, og dosis optrappes til 0,7 mg/kg efter verificering af Hgb og trombocyttal. 

Bemærk:  

• For vægtbaseret doseringsvolumen, se produktresumé.
• Erfaring savnes vedr. børn og unge < 18 år.

• Hvis en dosis glemmes, skal den glemte dosis tages hurtigst muligt inden for 3 dage efter den planlagte dato.
• Hvis der er gået > 3 dage, skal tidsplan justeres, så et doseringsinterval på 3 uger opretholdes.

Ingen dosisjustering ved nedsat leverfunktion (Child-Pugh klasse A-C). 

• Ved trombocyttal som gentagne gange er < 50 x 10⁹/l.

Erytrocytose 

• Stigning i Hgb er registreret under behandling med sotatercept, og svær erytrocytose kan øge risikoen for tromboemboliske hændelser og hyperviskositetssyndrom. Ved udvikling af erytrocytose skal administrationsteknik evalueres.

Svær trombocytopeni 

• Svær trombocytopeni er registreret (trombocyttal < 50 x 10⁹/l) og ses ved samtidig indgivelse af prostacyklin infusion (forekommer hos ca. 21 %) hvor risikoen for blødning er øget.

Alvorlig blødning 

• Der er observeret alvorlige blødninger (inklusive gastro-intestinale og intrakraniele) og blødning er set oftere ved samtidig behandling med prostacyklin og /eller antitrombotiske midler, ved lavt trombocyttal eller alder > 65 år. Patienterne skal informeres om tegn og symptomer på blødning.

Baggrund: Der er ikke humane data som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Prækliniske studier tyder på et teratogent potentiale ved relevante doser. 

Se også: Klassifikation - graviditet 

Kvinder 

Produktresumeet anbefaler, at kvinder i den fertile alder får foretaget en graviditetstest, før behandling påbegyndes og anvendelse af sikker kontraception under behandling og i mindst 4 måneder efter den sidste dosis. 

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. 

Alkohol og Winrevair® påvirker ikke hinanden. 

Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser. 

Sotatercept er en activin signaleringsinhibitor (ASI) med høj selektivitet for activin A. Ved PAH er activin-A niveauet forhøjet, hvilket resulterer i ubalance med hyperproliferation af endothelceller og glatte muskelceller med patologisk remodellering af lungearterievæggen og lumenforsnævring i arterierne. 

Sotatercept består af et rekombinant, homodimerisk activin-receptortype, som binder og fjerner overskydende activin-A og andre vækst og differentieringsligander. Som følge heraf rebalancerer sotatercept den pro-proliferative og anti-proliferative signaleringer, der ligger til grund for den patologiske remodeling af arterievæggen. 

• Maksimal plasmakoncentration opnås efter ca. 7 dage.
• Biotilgængelighed er ca. 66 %.
• Plasmahalveringstid er ca. 21 dage.
• Det centrale- og perifere- fordelingsvolumen er henholdsvis 0,05 og 0,02 l/kg.

Håndtering 

• Må ikke omrystes.
• For detaljer om klargøring og administration, se yderligere i medfølgende vejledning.

Forligelighed  

Må ikke blandes med andre lægemidler. 

Holdbarhed  

• Opbevares i køleskab (2 - 8 ºC) beskyttet mod lys.
• Må ikke fryses.

Efter rekonstitution 

Holdbar i højst 4 timer ved 30 ºC, men bør anvendes umiddelbart.