Generel information
Anvendelsesområder
Behandling af cystinose.
Efter evt. nyretransplantation vil cysteamin forhindre eller forsinke aflejring af cystin og deraf følgende symptomer fra andre organer. Behandlingen er livslang.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til cystinose.
Dispenseringsform
Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 50 mg eller 150 mg cysteamin (som mercaptaminbitartrat).
Doseringsforslag
Initialt
- Det tilstræbes at holde leukocytcystinniveauet under 1 nanomol hemicystin/mg protein.
- Begyndelsesdosis bør være 17-25 % af den forventede vedligeholdelsesdosis.
- Dosis øges gradvis over 4-6 uger.
Vedligeholdelsesdosis
- Voksne samt børn over 12 år og legemsvægt ≥ 50 kg. 2 g dgl. fordelt på 4 doser.
- Børn op til 12 år. 1,3 g/m2 legemsoverflade/døgn fordelt på 4 doser.
- Dosis bør ikke overstige 1,95 g/m2 legemsoverflade/døgn.
Bemærk:
De fire daglige doser skal fordeles med præcist 6 timers interval.
Beregn overfladeareal og arealbestemt dosis her: Beregning af overfladeareal og arealbestemt dosis
Håndtering af kapsler og tabletter
| hårde kapsler 50 mg, Recordati AB |
| hårde kapsler 150 mg, Recordati AB |
Mad og drikke
Tages med et glas vand.
Tages mindst 1 time før eller efter et måltid.
Indholdet kan kommes på kold, blød mad.
Knusning/åbning
Kan åbnes.
Administration
Synkes hele.
Indholdet kan opslæmmes i vand eller juice.
Indholdet må ikke tygges eller knuses.
OBS
Indholdet kan opslæmmes i sur frugtjuice eller vand under omrøring i 5 minutter.
Opslæmning kan gives gennem gastrostomisonde, nasogastrisk sonde eller gastrostomi-jejunostomi-sonde.
Kan evt. tages til mindre mængde mad (primært kulhydrater).
Se endvidere Håndtering af tabletter og kapsler.
Forsigtighedsregler
- Leukocytcystinniveau, hæmoglobin, leukocyttal, trombocyttal og nyrefunktion bør kontrolleres jævnligt. Blodprøve til måling af leukocytcystinniveau bør tages 6 timer efter sidste cysteamindosis.
- Huden bør inspiceres regelmæssigt for striae/Ehlers-Danlos-lignende forandringer med atrofiske ar, som har været observeret ved høje doser af cysteamin.
- Oral cysteaminadministration forhindrer ikke aflejring af cystinkrystaller i hornhinden, hvilket kræver lokal behandling med cysteamin øjendråber.
Bivirkninger
Registrerede bivirkninger |
||
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Meget almindelige (> 10 %) | ||
| Mave-tarm-kanalen | Diarré, Kvalme, Opkastning | |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Letargi | Temperaturstigning |
| Metabolisme og ernæring | Nedsat appetit | |
| Almindelige (1-10 %) | ||
| Mave-tarm-kanalen | Abdominalsmerter | Dyspepsi, Dårlig ånde, Gastroenteritis |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Kraftesløshed | |
| Nervesystemet | Encefalopati | Hovedpine |
| Hud og subkutane væv | Hududslæt, Ændret kropslugt | |
| Ikke almindelige (0,1-1 %) | ||
| Blod og lymfesystem | Leukopeni | |
| Mave-tarm-kanalen | Gastro-duodenale ulcera | |
| Immunsystemet | Anafylaktisk reaktion | |
| Knogler, led, muskler og bindevæv | Kramper, Smerter i bevægeapparatet (smerter i benene) | |
| Psykiske forstyrrelser | Hallucinationer, Nervøsitet, Somnolens | |
| Nyrer og urinveje | Nefrotisk syndrom | |
| Hud og subkutane væv | Striae, Ændring af hårfarve | |
Kliniske aspekter
- Minimum 35 % af patienterne kan forvente bivirkninger. Disse omfatter hovedsagelig bivirkninger i det gastro-intestinale system (herunder kvalme og opkastning, som er meget almindelig) og centralnervesystemet. Når disse virkninger forekommer ved indledningen af behandlingen med cysteamin, kan midlertidig dosisreduktion og trinvis øgning af dosis være effektiv til forbedring af tolerance.
- Dårlig ånde/lugt sekundært til indhold af svovl giver kvalme, nedsat spiselyst og nedsat komplians. Kan evt. reduceres med riboflavin eller klorofyl.
- Ved doser over 1,95 g/m2 legemsoverflade/døgn er set Ehlers-Danlos-lignende hudforandringer.
Graviditet
Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Amning
Bloddonor
Alkohol
Alkohol og Cystagon® påvirker ikke hinanden.
Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser.
Farmakodynamik
- Cysteamin reducerer den intralysosomale cystinophobning ved cystinose.
- Vaskularisering af vævet er en forudsætning for den cystindepleterende effekt af oral cysteamin.
- Cystinkrystaller i cornea kræver derfor behandling med mercaptamin (cysteamin) øjendråber.
Farmakokinetik
- Maksimal plasmakoncentration efter ca. 1,5 timer.
- Plasmahalveringstid ca. 5 timer.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| hårde kapsler | 50 mg |
Farve
Andre
|
|
| 150 mg |
Farve
Andre
|
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (NBS) (Nefr.pæd.) | hårde kapsler
50 mg
(kan dosisdisp.)
Cystagon |
419937 |
100 stk.
|
1.038,40 | 10,38 | 415,36 | |
| (NBS) (Nefr.pæd.) | hårde kapsler
150 mg
(kan dosisdisp.)
Cystagon |
419838 |
100 stk.
|
2.975,70 | 29,76 | 396,76 |
Foto og identifikation
 Hårde kapsler 50 mg |
| Præg: |
MYLAN, CYSTA 50
|
| Kærv: | Ikke relevant |
| Farve: | Hvid |
| Mål i mm: | 5,4 x 15,6 |
Hårde kapsler 150 mg |
| Præg: |
MYLAN, CYSTAGON 150
|
| Kærv: | Ikke relevant |
| Farve: | Hvid |
| Mål i mm: | 7,3 x 20,8 |
