Elfabrio

Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 2 mg pegunigalsidase alfa. 

Voksne 

• 1 mg/kg legemsvægt, som i.v. infusion 1 gang hver 2. uge.

For infusionshastighed og -varighed, se produktresumé.  

Bemærk: 

• Begrænset erfaring vedr. patienter < 18 år og > 65 år.
• Patienter, der skifter behandling fra agalsidase-alfa eller -beta: I de indledende 3 måneders (6 infusioner) behandling med pegunigalsidase alfa bør et eventuelt forbehandlingsprogram rettet mod overfølsomhedsreaktioner opretholdes med trinvis seponering af forbehandlingen baseret på en passende tolerabilitet.

Patienter med milde til moderate infusionsrelaterede symptomer kan med god effekt præmedicineres med et antihistamin og/eller kortikosteroider. 

I kliniske studier er der observeret behandlingsinduceret udvikling af anti-drug-antistoffer (ADA), som kan være forbundet med en højere risiko for infusionsrelaterede reaktioner. Patienter, som udvikler infusions- eller immunreaktioner, bør overvåges. 

Da amiodaron og gentamicin hæmmer den intracellulære aktivitet af α-galactosidase, bør disse stoffer ikke gives under enzymsubstitution. 

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet 

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. 

Alkohol og Elfabrio påvirker ikke hinanden. 

Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser. 

Pegunigalsidase alfa er en pegyleret rekombinant form af humant α-galactosidase-A. Et enzym, der katalyserer hydrolysen af de terminale α-galactosylenheder af oligosakkarider og polysakkarider i lysosomet, hvilket reducerer ophobningen af globotriaosylceramid (Gb3) og globotriaosylsphingosin (Lyso-Gb3). Dvs. at man under enzymsubstitution ved Fabrys sygdom må forvente clearance af det ophobede Gb3 fra kroppens organer og vaskulære system. 

• Metaboliseres ved peptidhydrolyse.
• Plasmahalveringstid 53 -134 timer.

Holdbarhed 

• Opbevares i køleskab (2-8 ºC).
• Fortyndet opløsning til infusion er kemisk og fysisk holdbar under brug i 72 timer både i køleskab (2 -8 °C) og under 25 °C, men bør anvendes umiddelbart.

Hvis det ikke anvendes straks, er opbevaringstiderne og -betingelserne normalt ikke være længere end 24 timer i køleskab (2 -8 °C) eller i 8 timer under 25 °C. 

Håndtering 

For mere information om fortynding henvises der til produktresuméet.