Relevante links
Arveligt angioødem
Hereditært Angioødem, også kaldet HAE, er en sjælden arvelig sygdom, som skyldes mangel på eller dysfunktion i komplement C1-esterase-inhibitor (C1-INH) i blodet, som forårsager akutte anfalder med hævelser/angioødem i huden og slimhinder.
Sygdommen er karakteriseret ved tilbagevendende angioødem i huden, luftveje og mave-tarm-kanalen.
Pga. risiko for larynxødem er HAE en potentiel livstruende sygdom. HAE-anfald kan være smertefuld og funktionsbegrænsende og forsvinder spontant i løbet af 1-5 dage.
HAE-patienter er komplet symptomfrie mellem anfaldene.
Sygdommen debuterer oftest omkring skolealderen, og anfaldshyppigheden og sværhedsgraden varierer fra person til person.
Behandlingsvejledning
Akut behandling
Behandling med C1-esteraseinhibitorer, conestat alfa eller icatibant kan dæmpe symptomerne og afkorte det akutte anfald. Behandlingen bør forestås af læger med specialviden i behandling af hereditært angioødem.
Langtidsforebyggende behandling:
Til HAE-patienter med hyppige og/eller alvorlige angioødem tilfælde kan man tilbyde langtidsforebyggende behandling.
Lanadelumab er et rekombinant monoklonalt antistof, der kan anvendes profylaktisk mod tilbagevende anfald af heriditært angioødem.
Berotralstat hæmmer plasmakallikrein og nedsætter frigørelse af bradykinin og kan derfor anvendes profylaktisk mod hereditær angioødem.
Herudover findes også s.c. Berinert og i.v Cinryze, som kan anvendes til langtidsforebyggende behandling.
Se Midler til behandling af arveligt angioødem.
Medicinrådethar lavet behandlingsvejledning og lægemiddelrekomentation vedr. lægemidler til forebyggende behandling af arveligt angioødem.
