Autoimmun hepatitis
Autoimmun hepatitis (AIH) diagnosticeres ved forhøjede aminotransferaser (ALAT og ASAT), forhøjet IgG, positiv glatmuskelcelleantistof (SMA) og/eller ANA, karakteristiske forandringer i leverbiopsi og et fald i aminotransferaserne ved behandling med glukokortikoid. Høj INR er tegn på alvorlig leverskade.
Beregning af simpel AIH-score kan bidrage til diagnostik.
|
SIMPEL AIH SCORE |
||
|---|---|---|
|
SMA eller ANA |
≥ 1:40 |
1 |
|
SMA eller ANA |
≥ 1:80 |
2 |
|
eller LKM |
≥ 1:40 |
2* |
|
eller SLA |
Positiv |
2* |
|
IgG
|
> Over øvre normalgrænse |
1 |
|
< 1.10 over øvre normalgrænse |
2 |
|
|
Leverhistologi (tilstedeværelse af hepatitis er obligatorisk) |
Forenelig med AIH |
1 |
|
Typisk AIH |
2 |
|
|
Udelukkelse af viral hepatitis |
Ja |
2 |
|
Tolkning |
≥ 6: Mulig AIH |
|
|
≥ 7: Definitiv AIH |
||
|
*Maksimum 2 point for autoantistoffer sammenlagt. |
||
Det er afgørende for prognosen, at patienterne uden forsinkelse diagnosticeres og behandles til et hurtigt fald i aminotransferaser og IgG. Varigt normale værdier tilstræbes vha. langtidsprofylaktisk behandling med azatioprin. Forløbet kan være vanskeligt at kontrollere og op til 20 % af patienterne responderer ikke på behandling.
Ubehandlet eller ved utilstrækkeligt behandlingsrespons progredierer sygdommen hurtigt til levercirrose med komplikationer, evt. leversvigt.
På diagnosetidspunktet har cirka en tredjedel udviklet levercirrose, der dog ofte er reversibel hos patienter med respons på behandling.
Behandlingsvejledning
Behandling af AIH er en specialistopgave.
Prednisolon anvendes til behandling af AIH med sygdomsaktivitet.
Azathioprin anvendes som vedligeholdelsesbehandling. Ved bivirkninger til azathioprin skiftes oftest til mycophenolatmofetil som immundæmpende langtidsbehandling.
Ved mangelfuld eller inkomplet hurtig kontrol af sygdommen anvendes andre immunosuppressiva (mycomephenolatmofetil, tacrolimus, ciclosporin m.fl.) på empirisk basis og er en specialistopgave.
Referencer
6183. Grønbæk H. Medicinsk kompendium. Munksgaard forlag. 2024; 20. udgave, (Lokaliseret 26. april 2024)
5440. Cara L Mack, David Adams, David N Assis et al. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis in Adults and Children: 2019 Practice Guidance and Guidelines From the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2020; 72(2):671-722, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31863477/ (Lokaliseret 23. oktober 2023)
