Behandling af pulmonal hypertension er en specialistopgave, og patienter med mistanke om pulmonal hypertension, bør henvises til PH-centre i henhold til retningslinjer fra Dansk Cardiologisk Selskab ⁽²⁶⁵²⁾. 

En korrekt diagnose og klassifikation af PH er afgørende for behandlingsmulighederne, og i den diagnostiske proces er højresidig hjertekateterisation obligatorisk. 

Farmakologisk behandling
Uspecifik farmakologisk behandling af PH omfatter AK-behandling, diuretika og desuden LTOT (long-term-oxygen-therapy).  

PAH (gruppe 1) kan behandles specifikt med calciumantagonister (ved positiv vasoreaktivitetstest), og ved modulering af følgende tre signalveje: 

1. NO-signalvej (fosfodiesterase-5 (PDE-5)-hæmmere, guanylatcyclase stimulatorer)
2. Endothelin-signalvej (endothelinreceptor-antagonister (ET-blokker))
3. Prostanoid-signalvej (prostanoider og IP-receptor agonister), se tabel 1.

Den nuværende behandling bremser sygdomsprogressionen, men 5-års-overlevelsen er kun 65 %. Et fase 3-studie med sotatercept der genopretter balancen mellem vækst-fremmende og hæmmende signalveje i lungekarrene, forbedrer funktionskapacitet hos PAH-patienter i baggrundsbehandling ⁽⁵⁹⁷⁰⁾. 

Tabel 1. Specifikke PAH-farmaka 

Som hovedregeI behandles PAH-patienter i WHO-FC II-III med PDE-5 hæmmere, ET-antagonister, guanylatcyclase stimulatorer eller IP-receptor agonister, mens prostanoider primært er led i behandlingen af patienter i WHO-FC IV. Der er ikke evidens for at behandle patienter med PAH uden symptomer (WHO-FC I). 

A. PAH patienter uden kardiopulmonære komorbiditeter 

PAH behandlingen er afhængig af risikostratificering, og ved lav og intermediær risiko indledes behandlingen med PDE-5I og ERA, og ved høj risiko yderligere i.v./s.c. prostacyklin analog (PCA). Behandlingen ved follow-up fortsættes med PDE-5I/ERA ved lav risiko status, mens ved intermediær-lavrisiko suppleres med PCA eller skiftes fra PDE5I til sGC (riociguat). Ved intermediær høj eller høj risiko suppleres med i.v. eller s.c. PCA og/eller evaluering mhp. lungetransplantation.  

B. PAH patienter med kardiopulmonære komorbiditeter 

Behandlingen indledes for alle risiko kategorier med oral monoterapi med PDE5I eller ERA. Ved follow-up tages stilling til individualiseret supplerende behandling.  

For mere specifikke retningslinjer henvises til behandlingsvejledning fra Medicinrådet, den Nationale Kardiologiske Behandlingsvejledning ⁽²⁶⁵²⁾, og ESC/ERS guidelines ⁽⁵⁹⁶⁸⁾. Her er angivet evidensniveauer for de enkelte behandlingsstrategier.  

Behandlingsstrategien vil dog altid være tilpasset den enkelte patient og afhængig af bl.a. symptomer, funktionsklasse, hæmodynamik, sygdomsprogression, subtypen af PAH, interaktioner og tidligere tolerabilitet overfor PAH-farmaka.  

Forholdsregler ved nedsat lever - eller nyrefunktion

Behandling med endothelin-receptorantagonister kræver månedlig måling af leverenzymer på grund af risiko for levertoksicitet, specielt for bosentan og i mindre grad for ambrisentan og macitentan. Behandlingen startes ikke ved forhøjede levertransaminaser (ASAT/ALAT > 3 gange øvre normalgrænse) og seponeres senest ved ASAT/ALAT > 8 gange øvre normalgrænse. For øvrige specifikke PAH-lægemidler kan nedsat lever- eller nyrefunktion medføre reduceret dosis eller evt. seponering, se de enkelte lægemidler.  

Behandlingsmål

Behandlingseffekten af PAH terapi vurderes ved en kombination af WHO-FC, 6MWD og NT-proBNP (4-strata risiko model).  

Der tilstræbes: 

• WHO-funktionsklasse I, II
• 6-minutters gangdistance > 440 meter
• NT-proBNP niveau < 300 ng/L (< 35 pmol/L)

Kirurgisk behandling 

Ved svigt af farmakologisk behandling vurderes patienter med PAH med henblik på lungetransplantation. Lungetransplantation skal overvejes ved manglende klinisk respons på kombinationsbehandling under hensyn til forventet tid på venteliste. 5-års overlevelsen efter lungetransplantation er 60 %.  

Ved kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH) er behandlingen multimodal omfattende kirurgi - i form af pulmonal endarterektomi, ballon pulmonal angioplastik (BPA) og medikamentel behandling. Pulmonal endarterektomi har effekt på pulmonal hæmodynamik, symptomer og overlevelse. Den perioperative mortalitet er < 5 % ⁽⁵⁵¹⁹⁾.  

Graviditet 

Graviditet er forbundet med en betydelig dødelighed i PAH-patienter. Resultaterne ved graviditet synes imidlertid forbedrede ved optimeret PAH-behandling og især ved vasoreaktiv PAH. Præliminære undersøgelser skal imidlertid bekræftes i større patientgrupper, før den generelle anbefaling med at undgå graviditet hos alle patienter med PAH kan ændres.