Procysbi®

Enterokapsler, hårde. 1 enterokapsel indeholder 25 mg eller 75 mg cysteamin (som mercaptaminbitartrat). 

Initialt 

• Det tilstræbes at holde leukocytcystinniveauet under 1 nanomol hemicystin/mg protein.
• Begyndelsesdosis bør være 17-25 % af den forventede vedligeholdelsesdosis
• Dosis øges gradvis over 4-6 uger.

Vedligeholdelsesdosis 

• Voksne og børn med legemsvægt ≥ 50 kg
  2 g dgl. fordelt på 2 doser.
  
  
• Børn med legemsvægt < 50 kg
  1,3 g/m² legemsoverflade/døgn fordelt på 2 doser.
  
  
• Dosis bør ikke overstige 1,95 g/m² legemsoverflade/døgn.

Bemærk: 

• De 2 daglige doser skal fordeles med præcist 12 timers interval.
• Kapselindholdet kan gives via sonde. Se Egenskaber, håndtering og holdbarhed.

Beregn overfladeareal og arealbestemt dosis her: Beregning af overfladeareal og arealbestemt dosis 

• Leukocytcystinniveau, hæmoglobin, leukocyttal, trombocyttal og nyrefunktion bør kontrolleres jævnligt. Blodprøve til måling af leukocytcystinniveau bør tages 12,5 timer efter aftendosis og dermed 30 minutter efter morgendosis.
• Huden bør inspiceres regelmæssigt for striae/Ehlers-Danlos-lignende forandringer med atrofiske ar, som har været observeret ved høje doser af cysteamin.
• Oral cysteaminadministration forhindrer ikke aflejring af cystinkrystaller i hornhinden, hvilket kræver lokal behandling med mercaptamin (cysteamin) øjendråber.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet 

Alkohol og Procysbi® påvirker ikke hinanden. 

Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser. 

• Cysteamin reducerer den intralysosomale cystinophobning ved cystinose.
• Vaskularisering af vævet er en forudsætning for den cystindepleterende effekt af oral cysteamin.
• Cystinkrystaller i cornea kræver derfor behandling med mercaptamin (cysteamin) øjendråber.

• Maksimal plasmakoncentration efter ca. 1,5 timer.
• Plasmahalveringstid ca. 5 timer.

Håndtering

Indgivelse via sonde 

• Enterokapslerne åbnes.
• Indholdet drysses på fx æblemos eller anden kulhydratholdig mos, puré eller væske.
• Der omrøres forsigtigt.
• Blandingen gives gennem gastrostomisonde, nasogastrisk sonde eller gastrostomi-jejunostomi-sonde.

Holdbarhed

• Opbevares i køleskab (2-8 °C).
• Må ikke fryses.
• Efter åbning af beholderen
  Kan opbevares i højst 30 dage ved højst 25 °C i tæt lukket beholder for at beskytte mod lys og fugt.
• Efterdrysning på fx æblemos eller anden kulhydratholdig mos, puré eller væske
  Kapselindhold opblandet i æblemos kan opbevares i højst 2 timer i køleskab (2-8 °C), men bør anvendes umiddelbart.
• Efter opblanding i juice eller vand
  Kapselindhold opblandet i sur frugtjuice eller vand kan opbevares i højst 30 minutter i køleskab (2-8 °C), men bør anvendes umiddelbart.