N
Centralnervesystemet
Wernicke - Korsakoff syndrom
Wernickes encefalopati (WE) er beskrevet første gang i 1881 af den tyske neurolog Carl Wernicke. Syndromet fremstår som en akut tilstand med et karakteristisk billede kendt som Wernickes triade.
Korsakoffsyndromet følger i klassisk forståelse WE og skyldes en fortsat thiaminmangel med en kraftigere og mere kronisk symptomatologi. Neurologisk ses relativt små og nogle gange pludseligt opståede hjernelæsioner pga. neurondød, som kan medføre alvorligt kronisk hukommelsessvigt. Tilstanden omfatter tab af anterograd hukommelse, dvs. evnen til at huske ting, som sker efter, at demenstilstanden er opstået, forvirring om tid og sted, sløvhed, nedsat balanceevne og tab af spontanitet.
Den altoverskyggende årsag til WE i Danmark er højt alkoholindtag. Det anslås at mere end 95 % af tilfælde af WE skyldes alkohol. Thiaminmangel hos personer med højt alkoholindtag ser ud til at udvikle sig hurtigere og ofte med basis i en anden sygdom opstået oven i det generelle misbrug. WE, som opstår på baggrund af thiaminmangel alene, udvikler sig stort set aldrig til Korsakoff-demens, mens det ses langt hyppigere ved alkoholmisbrug - som nævnt pga. interaktionen med alkohol.
Diagnose
Tegnene på WE kan være svære at skelne fra almindelig alkoholpåvirkethed og/eller -abstinens. Hos personer, som ankommer i en akut setting, kan der være komplikationer, fx i form af hovedtraumer, som komplicerer en korrekt diagnose.
WE er oftest akut opstået. Symptomerne er samlet i det, der klassisk kaldes Wernickes triade, som består af:
- Oftalmoplegi. Problemer med øjenkoordination og nystagmus.
- Ataksi. Problemer med balance og koordination.
- Konfusion. Forvirring, hukommelsessvigt og svækkede kognitive funktion.
Det er vigtigt at understrege, at kun et fåtal har alle 3 symptomer på samme tid, og blanding med symptomer fra generel alkoholtoksicitet og andre neurologiske skader og abstinenstilstand kan forstyrre billedet.
Tilstanden er livstruende, og hvis den ikke behandles dør 20 % mens op mod 85 % ender med kronisk Korsakoff-demens. Der er ikke noget klart diagnostisk mønster i de makroskopiske skader, som kan findes ved en eventuel MR-scanning, men en scanning kan understøtte de kliniske fund.
Diagnostisk er man henvist til at forholde sig til den generelle kliniske tilstand. De kroniske hukommelsesproblemer ved Korsakoff-demens kan være svære at få øje på umiddelbart, da demensen er anterograd, og består i manglende dannelse af ny hukommelse, mens der kan være intakt hukommelse fra før demenstilstanden opstod.
Der er ingen tilgængelige diagnostiske laboratorietests og MR-scanning er ikke diagnostisk, da de læsioner, man typisk finder, også kan have andre årsager. Differentialdiagnoser er andre encefalopatier og metaboliske forstyrrelser, som kan give neurologiske symptomer, herunder blødninger og infarkter i hjernestamme og thalamus.
Samlet kan siges, at mistanke om WE bør opstå ved neurologiske symptomer hos enhver, som henvises eller henvender sig med akut problemstilling og vedvarende alkoholindtag, men tidligere stadier af thiaminmangel kan også ses hos personer i almindelig alkoholmisbrugsbehandling.
Paraklinisk rekvireres en generel blodprøvestatus, som ud over hæmatologi, organstatus og elektrolytter, inkluderer zink, magnesium, B12, og vitamin D3. Det er ikke standard at kunne rekvirere Thiaminstatus i almen praksis.
Behandlingsvejledning
Det vil ofte i behandlingen, være relevant hurtigt at overveje parenteral behandling med thiamin, hvis patienten har længerevarende stort forbrug og under alle omstændigheder ved neurologiske skader som polyneuropati og styringsbesvær.
Hos den alkoholafhængige ses ofte også andre mangeltilstande, der kan give symptomer, som overlapper med WE, men da thiamin er en sikker behandling med meget få risici, som samtidig vil kurere WE, hvis den sættes tidligt ind, er der ikke umiddelbart grund til ikke at indlede parenteral behandling. Omvendt kan manglende eller forsinket behandling føre til irreversible strukturelle cerebrale skader eller død.
Patienter, som vurderes at have WE, skal indlægges akut. Der er ofte behov for abstinensbehandling og anden understøttende behandling sammen med thiamin i.v.
Ved tegn på Wernicke-Korsakoff syndrom er anbefalingen gentagen indgift af 100 mg thiamin i.v. over 10 minutter i de første 3 døgn. Indgift af op til 1.000 mg i de første 12 timer kan være nødvendigt.
I almen praksis og kommunal sammenhæng er dette oftest ikke en mulighed, og der kan så gives i.m. injektion.
Ved symptomgivende thiaminmangel anbefales 200 mg thiamin i.m. eller langsomt i.v. over 10 min. 1-2 gange dgl. i 7-10 dage. Derefter 300 mg som tabletter dagligt.
Der bør yderligere suppleres med Stærk B-combin samt zink og magnesium efter vurdering.
I en britisk anbefaling (6389) foreslås 500 mg thiamin i.v. 3 gange dgl. for at sikre, at tilgængeligheden i CNS er tilstrækkeligt høj. En del af optagelsen sker via en gradient over cellemembranen og først ved 1.500 mg dagligt sikres det rigtige tilbud til hjernen.
