Generel information
Doseringsforslag
Bivirkninger
Graviditet
Amning
Doping
Tilskud
Udlevering
Pris DDD
Alkohol
| Amning
| Andre anvendelsesområder
| Anvendelsesområder
| Bivirkninger
| Bloddonor
| Dispenseringsform
| Doping
| Doseringsforslag
| Egenskaber, håndtering og holdbarhed
| Farmakodynamik
| Farmakokinetik
| Firma
| Forgiftning
| Forsigtighedsregler
| Foto og identifikation
| Graviditet
| Glemt medicin
| Hjælpestoffer
| Håndtering af tabletter og kapsler
| Indholdsstoffer
| Instruktioner
| Interaktioner
| Kontraindikationer
| Nedsat leverfunktion
| Nedsat nyrefunktion
| Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Referencer
| Schengen-attest (pillepas)
| Seponering
| Substitution
| Tilskud
| Trafik
| Typiske alvorlige fejl
Enzym til behandling af Pompes sygdom (sur α-glucosidasemangel). Alglucosidase alfa er fremstillet genteknologisk.
Åben/luk alle
Anvendelsesområder
Enzymsubstitutionsterapi hos patienter med Pompes sygdom.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til Pompes sygdom.
Se endvidere:
Dispenseringsform
Pulver til koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholdende 50 mg alglucosidase alfa.
Doseringsforslag
- 20 mg/kg legemsvægt som i.v. infusion 1 gang hver 2. uge.
- Infusionen indledes med 1 mg/kg legemsvægt/time og øges gradvis med 2 mg/kg/time hver halve time indtil maksimal hastighed på 7 mg/kg legemsvægt/time.
- Det kan overvejes at give infusion i hjemmet til patienter, der tolererer deres infusioner godt, og som ikke har haft nogen moderat eller alvorlig IAR’er (infusionsrelaterede reaktioner) i nogle måneder. Beslutningen om at overgå til hjemmeinfusion skal træffes efter evaluering og anbefaling fra den behandlende læge. For mere information om hjemmeinfusion se produktresumeet.
Dosisjustering ved IOPD (Pompes sygdom med debut i spædbørnsalderen):
- Til IOPD-patienter der får 20 mg/kg legemsvægt hver 2. uge og ikke opnår tilstrækkelig forbedring eller tilstrækkelig hjerte-, respiratorisk- og/eller motorisk funktions-respons, bør der overvejes dosisøgning til 40 mg/kg legemsvægt hver 2. uge, såfremt der ikke er nogen sikkerhedsproblemer (fx alvorlig overfølsomhed, anafylaktiske reaktioner eller risiko for overhydrering). Ofte vil immunmodulerende behandling også være nødvendig ved denne patientgruppe.
Forsigtighedsregler
Ved milde til moderate infusionsrelaterede symptomer nedsættes infusionshastigheden, og der kan præmedicineres med antihistamin og/eller paracetamol.
Bivirkninger
Registrerede bivirkninger |
||
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Meget almindelige (> 10 %) | ||
| Hjerte | Takykardi | |
| Mave-tarm-kanalen | Opkastning | |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Feber | |
| Immunsystemet | Urticaria | |
| Undersøgelser | Nedsat iltmætning | |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Hoste, Takypnø | |
| Hud og subkutane væv | Hududslæt, Rødme | |
| Vaskulære sygdomme | Flushing | |
| Almindelige (1-10 %) | ||
| Mave-tarm-kanalen | Diarré, Kvalme | |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Kulderystelser, Uro | |
| Immunsystemet | Hypersensitivitet | |
| Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer | Reaktioner og ubehag på indstiksstedet | |
| Knogler, led, muskler og bindevæv | Muskelkramper | Myalgi |
| Nervesystemet | Paræstesier, Svimmelhed, Tremor | Hovedpine |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Kvælningsfornemmelse | |
| Hud og subkutane væv | Hudkløe, Øget svedtendens | |
| Vaskulære sygdomme | Cyanose, Hypertension | Bleghed |
| Ikke kendt hyppighed | ||
| Hjerte | Bradykardi, Hjertestop | Palpitationer |
| Øjne | Conjunctivitis | Tåreflåd |
| Mave-tarm-kanalen | Abdominalsmerter | Dyspepsi |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Hypoxi | Brændende fornemmelse |
| Knogler, led, muskler og bindevæv | Artralgi | |
| Psykiske forstyrrelser | Somnolens | |
| Nyrer og urinveje | Nefrotisk syndrom | Proteinuri |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Apnø, Astma, Bronkospasme, Dyspnø, Stridor | |
| Vaskulære sygdomme | Hypotension, Synkope, Vasokonstriktion | |
Kliniske aspekter
- Bivirkningerne er for det meste milde til moderate og oftest infusionsrelaterede, men anafylaktisk reaktion er beskrevet. Et lille antal patienter udviklede anafylaktisk chok og/eller hjertestop under infusion, som krævede genoplivningstiltag. Reaktionerne forekom generelt kort tid efter starten på infusionen. Patienterne udviste en række tegn og symptomer, primært respiratoriske, kardiovaskulære, ødematøse og/eller kutane af natur.
- Tilbagevendende reaktioner i form af influenzalignende sygdom eller en kombination af reaktioner som fx feber, kulderystelser, myalgi, artralgi, smerter eller træthed, som forekommer efter infusionen og normalt varer nogle få dage, er blevet observeret hos nogle behandlet med alglucosidase alfa. Størstedelen af patienterne blev med godt resultat reeksponeret for alglucosidase alfa ved lavere doser og/eller efter præmedicinering med antiinflammatoriske lægemidler og/eller kortikosteroider, og de kunne fortsætte med at få behandling under nøje overvågning.
- Patienter med moderate til svære eller recidiverende infusionsrelaterede reaktioner er vurderet for specifikke IgE-antistoffer mod alglucosidase alfa; nogle patienter blev testet positive, herunder nogle, der oplevede en anafylaktisk reaktion.
- Nefrotisk syndrom samt alvorlige kutane reaktioner (muligvis immunmedierede) er blevet rapporteret med alglucosidase alfa, inklusive ulcerøse og nekrotiske hudlæsioner.
Graviditet
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.
Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Amning
Bloddonor
Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af bloddonorkorps).
Alkohol
Alkohol og Myozyme® påvirker ikke hinanden.
Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser.
Farmakodynamik
Rekombinant analog til sur α-glucosidase (GAA). Øger lysosomal GAA-aktivitet.
Farmakokinetik
Plasmahalveringstid 2-3 timer.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed
Egenskaber
pH efter opløsning til koncentrat er ca. 6,2.
Håndtering
Tilberedning af koncentrat til infusionsvæske
- 50 mg opløses uden omrystning i 10,3 ml sterilt vand.
- Den færdige opløsning indeholder 5 mg/ml.
Tilberedning af infusionsvæske
- Den beregnede mængde koncentrat fortyndes med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske.
- Maksimal koncentration: 4 mg/ml.
- Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.
Forligelighed ved infusion
- Bør ikke blandes med andre infusionsvæsker eller farmaka.
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8ºC).
- Den koncentrerede opløsning bør fortyndes umiddelbart.
- Den brugsfærdige infusionsvæske er holdbar i 24 timer i køleskab (2-8ºC) beskyttet mod lys, men bør anvendes umiddelbart.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| pulver til konc. til infusionsvæske, opl. | 50 mg |
Andre
|
Se indlægsseddel vedr. udseende, evt. farvestoffer og hjælpestoffer i Parallelimporterede pakninger.
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (BEGR) | pulver til konc. til infusionsvæske, opl.
50 mg
Myozyme |
043015 |
1 htgl. a 50 mg
|
3.871,85 | 3.871,85 | 7.743,70 |
Åben/luk alle
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen.
Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder.
Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
