Generel information
Middel til behandling af Lambert-Eatons syndrom.
Anvendelsesområder
- Lambert-Eatons syndrom.
- Amifampridin bør kun anvendes, når behandlingen forestås af læger med særligt kendskab til ovennævnte sygdom og dens behandling.
Dispenseringsform
Tabletter. 1 tablet indeholder 10 mg (delekærv) amifampridin (som fosfat).
Doseringsforslag
Voksne
- Initialdosis. 15 mg dgl. fordelt på 3-4 doser. Dosis kan øges med 5 mg hver 4. eller 5. dag. Højst 20 mg pr. dosis og højst 60 mg dgl.
Bemærk:
- Tabletterne tages med et glas vand.
- Tabletterne skal tages sammen med mad.
- Erfaring savnes vedr. børn < 18 år.
Håndtering af kapsler og tabletter
| tabletter 10 mg, SERB SA Delekærv |
Mad og drikke
Tages med et glas vand.
Tages med mad.
Se endvidere Håndtering af tabletter og kapsler.
Nedsat nyrefunktion
Forsigtighed, monitorering
GFR: 0-60 ml/min.
Voksne. Initialdosis 5 mg 1 gang dgl. Dosis kan øges med 5 mg hver 7. dag.
GFR: 60-90 ml/min.
Voksne. Initialdosis 5 mg 2 gange dgl. Dosis kan øges med 5 mg hver 7. dag.
Beregn eGFR for patienter > 17 år: Beregning af eGFR ud fra CKD-EPI–formlen
Nedsat leverfunktion
- Dosis bør nedsættes til 10 mg ved let nedsat leverfunktion (Child-Pugh score A). Dosis kan øges med 5 mg hver 7. dag.
- Dosis bør nedsættes til 5 mg ved moderat til stækt nedsat leverfunktion (Child-Pugh score B, C) . Dosis kan øges med 5 mg hver 7. dag.
Kontraindikationer
- Epilepsi.
- Ukontrolleret astma.
- Medfødt QT-syndrom.
- Samtidig behandling med lægemidler, der har snævert terapeutisk indeks eller kan medføre risiko for QTc-forlængelse.
Forsigtighedsregler
- Ikke-paraneoplastisk Lambert-Eatons syndrom bør kun behandles efter omhyggelig vurdering af risiko/fordele.
- Ekg bør kontrolleres før behandlingsstart og derefter 1 gang årlig.
- Ved mistanke om hjerterytmeforstyrrelser (fx palpitationer eller lipotymi-tilfælde) bør der straks foretages et ekg.
- Forsigtighed ved øget risiko for schwannom.
Bivirkninger
Registrerede bivirkninger |
||
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Meget almindelige (> 10 %) | ||
| Mave-tarm-kanalen | Kvalme, Oral hypæstesi | |
| Nervesystemet | Hypæstesi, Oral paræstesi, Paræstesier, Svimmelhed | |
| Hud og subkutane væv | Øget svedtendens | |
| Almindelige (1-10 %) | ||
| Mave-tarm-kanalen | Abdominalsmerter | |
| Vaskulære sygdomme | Kolde hænder og fødder | |
| Ikke kendt hyppighed | ||
| Hjerte | Arytmier | Palpitationer |
| Øjne | Sløret syn | |
| Mave-tarm-kanalen | Diarré | |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Træthed | |
| Undersøgelser | Forhøjede leverenzymer | |
| Knogler, led, muskler og bindevæv | Kramper, Muskelsvaghed | |
| Nervesystemet | Chorea, Myokloni | Hovedpine |
| Psykiske forstyrrelser | Angst | Døsighed, Søvnforstyrrelser |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Forværret astma | Hoste, Øget bronkialsekretion |
| Vaskulære sygdomme | Raynauds syndrom | |
- Da Lambert-Eaton syndrom er en meget sjælden sygdom, findes der et begrænset antal rapporter om bivirkninger. En del bivirkninger kan derfor ikke angives med hyppigheder.
Kliniske aspekter
- Både sværhedsgrad og hyppighed af de fleste bivirkninger er dosisafhængig.
- Føleforstyrrelser, oftest i fingre og omkring munden, er de hyppigst forekommende bivirkninger.
- GI-bivirkninger ses relativt ofte, men kan normalt tolereres. Risikoen for kramper er lille ved doser under 80 mg dgl. (6262).
Interaktioner
- Samtidig brug af lægemidler, der har snævert terapeutisk indeks (fx digoxin) eller kan medføre risiko for QTc-forlængelse er kontraindiceret.
- Amifampridins eliminationsvej er ukendt. Potente enzyminduktorer (fx barbiturater, carbamazepin og rifamyciner) eller -inhibitorer (fx itraconazol) bør derfor kun gives under overvågning af henholdsvis virkning og bivirkninger.
- Samtidig brug af amifampridin og lægemidler med atropinlignende virkning, fx antiparkinsonmidler, antikolinerge midler og clozapin nedsætter virkningen af begge midler.
- Samtidig brug af depolariserende muskelrelaksantia, fx suxamethon kan også nedsætte virkningen af begge midler.
- Samtidig brug af amifampridin og lægemidler med kolinerge virkninger kan øge virkningen af begge midler.
- Samtidig brug af lægemidler, der nedsætter krampetærsklen, fx tricycliske antidepressiva, antipsykotika og tramadol, medfører øget risiko for epileptiske krampeanfald.
Graviditet
Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Amning
Bloddonor
Alkohol
Alkohol og Firdapse® påvirker ikke hinanden.
Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser.
Farmakodynamik
Blokerer spændingsafhængige kaliumkanaler og forlænger derved den præsynaptiske depolarisering af cellemembranen, hvilket medfører øget transport af calcium til nerveenderne. Herved forøges muskelstyrken.
Farmakokinetik
- Biotilgængelighed 93-100 %.
- Maksimal plasmakoncentration efter 0,5-1,5 timer.
- Metaboliseres i leveren til inaktive metabolitter.
- Plasmahalveringstid ca. 2 timer.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| tabletter | 10 mg |
Andre
|
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (BEGR) | tabletter
10 mg
Firdapse |
113885 |
100 stk. (blister)
|
19.340,60 | 193,41 | 773,62 |
Foto og identifikation
 Tabletter 10 mg |
| Præg: |
Intet præg
|
| Kærv: | Delekærv |
| Farve: | Hvid |
| Mål i mm: | 10 x 10 |
Referencer
3800. pro.medicin.dk. 2025, https://pro.medicin.dk/ (Lokaliseret 5. maj 2025)
3801. Drugs.com. 2025, https://www.drugs.com/ (Lokaliseret 5. maj 2025)
6262. Oh SJ. Amifampridine for the treatment of Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Expert Rev Clin Immunol. 2019; 15(10):991-1007, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31533480/ (Lokaliseret 23. juli 2024)
3802. Micromedex. , https://www.micromedexsolutions.com (Lokaliseret 5. maj 2025)
3803. Produktresumeer. http://www.produktresume.dk, http://www.ema.europa.eu, https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm, https://www.medicines.org.uk. , (Lokaliseret 5. maj 2025)
