Relevante links
Malign hypertermi
Malign hypertermi (MH) er en sjælden, alvorlig, autosomalt dominant arvelig tilstand, som optræder hos disponerede individer i forbindelse med anæstesi. Tilstanden domineres af hypermetabolisme i den tværstribede muskulatur og udløses af de såkaldte triggerstoffer: potente inhalationsanæstetika (alle anæstesigasser) og suxamethon.
En person, som er disponeret for MH, frembyder ingen kliniske tegn, som kan afsløre denne disposition forud for anæstesi. Tidligere ukomplicerede anæstesier giver ingen sikkerhed for, at en patient ikke er disponeret for MH.
Enkelte neuromuskulære sygdomme disponerer til MH-følsomhed. Hos patienter med kendt neuromuskulær sygdom bør anvendelsen af triggerstoffer nøje overvejes.
Symptomer
Tidlig erkendelse og hurtig behandling er afgørende for patientens overlevelse. Ingen kliniske tegn er patognomoniske for MH, så det er vigtigt, at anæstesiologen er i stand til at genkende et mønster i de tidlige kliniske symptomer.
Indledende symptomer (rækkefølgen er stærkt varierende):
- masseterspasme - især efter suxamethon
- øget CO2-produktion (stigende ETCO2)
- stigende O2-forbrug, evt. cyanose
- takykardi, takyarytmier
- blodtryksinstabilitet.
Huden bliver varm, blussende, og patienten sveder kraftigt. Senere følger temperaturstigning, som ubehandlet kan nå ekstreme højder. Ved fortsat udvikling tilkommer alvorligere arytmier, dissemineret intravaskulær koagulation og sluttelig uopretteligt kredsløbskollaps.
Paraklinisk findes typisk:
- blandet metabolisk og respiratorisk acidose
- forhøjet plasma-lactat, kreatinkinase total og P-kalium
- fald i især den venøse iltmætning
- myoglobinuri.
Differentialdiagnoser
Differentialdiagnoser til MH er bl.a:
- utilstrækkelig anæstesi, ventilation eller friskgas-tilførsel
- fejl i anæstesisystemet
- infektion/sepsis
- anafylaksi
- forgiftning med ecstasy, amfetamin eller lign. rusmidler
- cerebral iskæmi
- muskulær eller neuromuskulær sygdom.
Behandlingsvejledning
- Tilkald hjælp
- Stands tilførslen af anæstesigasser og suxamethon
- Fortsæt med i.v.-anæstesimidler
- Anmod om hurtig afslutning af operationen
- Hyperventiler på respirator med 100 % oxygen i højt flow 2-3 gange det normale minutvolumen
- Flyt ikke patienten i den akutte fase.
Såfremt patientens tilstand ikke omgående bedres, påbegyndes straks indgift af:
- Dantrolen 2-2,5 mg/kg legemsvægt i.v. Dog maksimalt 300 mg/dosis. Gentaget hvert 10. minut, indtil patienten retter sig.
Det kan blive nødvendigt at overskride den anbefalede maksimaldosis for Dantrolen på 10 mg/kg (revurder i så fald differentialdiagnoser).
Dantrolen-indgiften stoppes ved Paco2 < 6 KPa (med normalt minut-volumen) og faldende kropstemperatur.
Samtidig med Dantrolen-behandlingen indledes en symptomatisk behandling i form af:
- Aktiv køling
- Hyperkaliæmi behandles med glukose/insulin infusion (B-glukose kontrolleres hyppigt) / Kalciumklorid i.v. Dialyse kan blive aktuelt.
- En høj urinproduktion for at undgå nyreskader (> 50 ml/time) understøttes med krystaloid-infussion (gerne afkølede væsker) evt. suppleret med furosemid
- Behandling med antiarytmika (amiodaron eller β-blokker efter behov)
- Natriumhydrogencarbonat-infusion ved svær acidose (pH < 7,2).
På grund af interaktion med Dantrolen er calcium-antagonister kontraindiceret ved behandling af MH. Patienten skal overvåges nøje under behandlingen og i mindst 1 døgn efter symptomernes ophør. Ved genopblussen startes behandlingen forfra.
Dantrolen
Dantrolen virker ved at hæmme frigivelsen af calcium fra det sarcoplasmatiske reticulum og dermed bremse processen. Dantrolen stopper en MH-reaktion hvis det indgives i tide. Dantrolen dispenseres som pulver i 120 mg hætteglas som før injektionen tilsættes 20 ml sterilt vand og rystes kraftigt, til opløsningen er helt klar.
Dantrolen bør findes tilgængelig på alle afdelinger, der anvender triggerstoffer. Der bør være umiddelbar adgang til mindst 720 mg Dantrolen. Fjernt beliggende afdelinger bør have adgang til mindst 1.200 mg Dantrolen.
Samtidig med at behandlingen med Dantrolen påbegyndes, rekvireres yderligere Dantrolen fra omkringliggende sygehuse.
Diagnostik af MH-følsomhed
Diagnosen MH-følsom, stilles ved In-Vitro Kontraktur Testning (IVCT) af muskelfibre udtaget ved åben muskelbiopsi. Testen foretages hos Dansk Malign Hypertermi Center, Herlev Hospital, tlf.nr. 3868 9722, hvor også Dansk Malign Hypertermi Register findes. I nogle tilfælde kan diagnosen stilles ved genetisk udredning, hvorimod det ikke er muligt at frikende personer for MH-følsomhed gennem genetisk test alene.
Personer, som er fundet disponerede for MH, forsynes med et advarselskort.
Dansk Malign Hypertermi Center rådgiver såvel patienter som sundhedsprofessionelle i spørgsmål omkring MH.
Præparater
| Indholdsstof | Navn og firma | Dispform og styrke | Pakning | Pris enh. | Pris DDD |
|---|---|---|---|---|---|
| Dantrolen | Agilus® Norgine
|
pulver til injektionsvæske, opl. 120 mg | 6 stk. | 6.296,48 |
Referencer
5338. Glahn KPE, Bendixen D, Girard T et. al. Availability of dantrolene for the management of malignant hyperthermia crises: European Malignant Hyperthermia Group guidelines. British Journal of Anaesthesia. 2020, https://www.bjanaesthesia.org/article/S0007-0912(20)30349-4/fulltext (Lokaliseret 23. oktober 2023)
2979. Glahn KPE. Udredning af malign hypertermi-følsomhed. Ugeskr Læger. 2016; 178, http://ugeskriftet.dk/videnskab/udredning-af-malign-hypertermi-foelsomhed (Lokaliseret 10. maj 2023)
4829. European Malignant Hyperthermia Group. Recommendations. Malignant hyperthermia. www.emhg.org. , https://www.emhg.org/recommendations-1 (Lokaliseret 17. oktober 2023)
