H
Hormoner til systemisk brug
Relevante links
Akromegali
Der diagnosticeres omkring 20 nye tilfælde af akromegali i Danmark om året, og prævalensen er 85 pr. million. Akromegali (gigantisme) opstår på grund af et hypofyseadenom i langt de fleste tilfælde. Hypofyseadenomet producerer væksthormon (GH) og giver anledning til et forhøjet niveau af IGF-I (insulinlignende vækstfaktor). Et hypofyseadnom er ikke altid synligt ved MR-skanning af hypofysen, men ca. 70 % af patienterne har et makrohypofyseadenom (≥ 10 mm) (3085). I ekstremt få tilfælde er årsagen til akromegali en tumor et andet sted end hypofysen. Denne tumor kan producere GHRH (væksthormon stimulerende hormon).
Der er behov for genetisk udredning af patienter med akromegali, specielt ved tidlig symptomdebut.
Behandlingsvejledning
Den primære behandling er kirurgisk, hyppigst transsphenoidal hypofyseresektion. Kirurgi har den store fordel, at der potentielt opnås varig remission. I modsætning hertil skal primær medicinsk behandling af akromegali ofte gives livslangt.
Ved kirurgi ses de bedste behandlingsresultater ved mikroadenomer (< 10 mm), hvor op til 80 % af patienterne opnår acceptable niveauer af GH og IGF-I efter en operation; men i løbet af en 10-årig periode vil over 60 % af patienterne med akromegali få behov for medicinsk behandling.
Medicinsk behandling med en somatostatin-analog er indiceret:
- ved manglende remission efter kirurgi og/eller strålebehandling
- som primær terapi, hvis operation ikke er mulig, eller afvises af patienten og i nogle tilfælde præoperativt ved makroadenomer med henblik på at opnå tumorreduktion.
Ved manglende remission på en somatostatin-analog eller bivirkninger til denne, kan man forsøge at skifte mellem de to primære og konventionelle præparater, Sandostatin® LAR og Ipstyl® Autogel. En somatostatin-analog kan kombineres med væksthormonreceptor-antagonisten pegvisomant, hvis der ikke opnås remission eller ved bivirkninger på monoterapi med en somatostatin-analog. Ved denne kombinationsbehandling vil ca. 15 % af patienterne, udvikle et forhøjet niveau af levertransaminase.
Somatostatin-analoger kan også kombineres med en dopamin-agonist, cabergolin, der kan have nogen effekt hos et fåtal af patienter.
Stråleterapi anvendes undtagelsesvist til patienter, der ikke responderer på eller tåler medicinsk behandling. Det biokemiske respons på strålebehandling kommer ofte sent, og medfører en øget risiko for bl.a. hypofyseinsufficiens og cerebrovaskulær sygdom.
Pasireotid
Pasireotid er en nyere somatostatin-analog med bredere somatostatin-receptorbindingsprofil. Behandling med pasireotid medfører ofte hyperglykæmi eller manifest diabetes. Dets plads i behandlingen er derfor endnu uafklaret, men præparatet kan overvejes ved manglende effekt af konventionel somatostatin-analogbehandling.
Behandlingsvejledning og rekommandationer fra Medicinrådet:
Der findes en behandslingsvejledning for akromegali fra Medicinrådet.
Referencer
6423. Clemmons DR, Bidlingmaier M. IGF-I assay methods and biologic variability: evaluation of acromegaly treatment response. Eur J Endocrinol. 2024; 191(1):R1-R8, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38916798/ (Lokaliseret 18. december 2024)
6424. Arlien-Søborg MC, Dal J, Heck A et al. Acromegaly management in the Nordic countries: A Delphi consensus survey. Clin Endocrinol (Oxf). 2024; 101(3):263-73, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38865284/ (Lokaliseret 18. december 2024)
6426. Giustina A, Uygur MM, Frara S et al. Standards of care for medical management of acromegaly in pituitary tumor centers of excellence (PTCOE). Pituitary. 2024; 27(4):381-8, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38833044/ (Lokaliseret 18. december 2024)
6425. Gadelha M, Marques NV, Fialho C et al. Long-term Efficacy and Safety of Pasireotide in Patients With Acromegaly: 14 Years of Single-Center Real-World Experience. J Clin Endocrinol Metab. 2023; 108(12):1571-9, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37357993/ (Lokaliseret 18. december 2024)
6422. Fleseriu M, Langlois F, Lim DST et al. Acromegaly: pathogenesis, diagnosis, and management. Lancet Diabetes Endocrinol. 2022; 10(11):804-26, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36209758/ (Lokaliseret 18. december 2024)
4997. Grandgeorge N, Barchetti G, Grunenwald Set al. Is MRI Follow-Up Relevant in Patients With GH-secreting Pituitary Adenomas Primarily Treated and Responsive to Long-Acting Somatostatin Analogues (SMSa)?. Eur J Endocrinol. 2020; 182(1):123-30, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31705796/ (Lokaliseret 19. oktober 2023)
5482. Eva C Coopmans, Ammar Muhammad, Aart J van der Lely et al. How to Position Pasireotide LAR Treatment in Acromegaly. J Clin Endocrinol Metab. 2019; 104(6):1978-88, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30608534/ (Lokaliseret 23. oktober 2023)
3351. Dal J, Heck A, Kistorp C et al. Targeting either GH or IGF-I during somatostatin analogue treatment in patients with acromegaly: a randomized multicentre study. Eur J Endocrinol. 2018; 178(1):67-76, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28993415 (Lokaliseret 22. februar 2022)
3085. Dal J, Feldt-Rasmussen U, Andersen M. Acromegaly incidence, prevalence, complications and long-term prognosis: a nationwide cohort study. Eur J Endocrinol. 2016; 175(3):181-90, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27280374 (Lokaliseret 18. februar 2022)
2243. Andries M, Glintborg D, Kvistborg A et al. A 12-month randomized crossover study on the effects of lanreotide Autogel and octreotide long-acting repeata-ble on GH and IGF-l in patients with acromegaly. Clin Endocrinol (Oxf). 2008; 68(3):473-80, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17941902/ (Lokaliseret 26. april 2023)
