A
Fordøjelsesorganer og stofskifte
Andre stofskiftesygdomme
Alfa-mannosidose
Midler mod alfa-mannosidose
Arvelig tyrosinæmi type 1 og Alkaptonuri
Midler mod arvelig tyrosinæmi type 1 og Alkaptonuri
Cystinose
Midler mod cystinose
Defekter i urinstofcyklus
Midler mod defekter i urinstofcyklus
Fabrys sygdom
Midler mod Fabrys sygdom
Gauchers sygdom
Midler mod Gauchers sygdom
Homocystinuri
Midler mod homocystinuri
Metakromatisk leukodystrofi (MLD)
Midler mod metakromatisk leukodystrofu (MLD)
Hyperfenylalaninæmi
Midler mod hyperfenylalaninæmi
Hypofosfatasi
Midler mod hypofosfatasi
Lysosomal sur lipase (LAL)-mangel
Midler mod lysosomal sur lipase (LAL)-mangel
Mukopolysakkaridoser
Midler mod mukopolysakkaridoser
Neural ceroidlipofuscinosis type 2 (CLN2)
Niemann-Picks sygdom type C
Midler mod Niemann-Picks sygdom
Pompes sygdom
Midler mod Pompes sygdom
Wilsons sygdom
Midler mod Wilsons sygdom
Leptinmangel
Midler mod leptinmangel
Midler mod cystinose
A16A
Revideret: 15.04.2024
Allan Meldgaard Lund (Forfatter),
Dansk Selskab for Medicinsk Genetik
Sabine Grønborg (Referent),
Dansk Pædiatrisk Selskab
Indledning | Anvendelsesområder | Behandlingsvejledning | Præparatvalg | Doseringsforslag | Nedsat lever- og/eller nyrefunktion | Kontraindikationer | Forsigtighedsregler | Patientsikkerhed | Bivirkninger | Interaktioner | Graviditet | Amning | Forgiftning | Farmakodynamik | Farmakokinetik | Tilskud | Præparater | Referencer
Cysteamin reagerer intracellulært med det ophobede cystin og danner et blandet disulfid (cysteamin-cystein). Herved kan cellens lysosomer depleteres for cystin via lysintransportøren.
Cysteamin findes som mercaptaminbitartrat i præparaterne:
Præparater
| Indholdsstof | Navn og firma | Dispform og styrke | Pakning | Pris enh. | Pris DDD |
|---|---|---|---|---|---|
| Mercaptamin | Cystagon® Recordati AB
|
hårde kapsler 50 mg | 100 stk. | 10,38 | 415,36 |
| Mercaptamin | Cystagon® Recordati AB
|
hårde kapsler 150 mg | 100 stk. | 29,76 | 396,76 |
| Mercaptamin | Procysbi® Chiesi
|
enterokapsler 25 mg | 60 stk. | 61,89 | 4.951,53 |
| Mercaptamin | Procysbi® Chiesi
|
enterokapsler 75 mg | 250 stk. | 184,68 | 4.924,74 |
